【byb.cn 】（來源：廣州日報）還在說“小酒怡情，多飲傷身”？小心喝酒喝出“馬頸”！廣州番禺資深酒友宏叔，飲酒30多年，平均日飲白酒一斤半，一直以肝功能正常“沒喝壞身體”為傲。沒料到近十年來，外形突變，“脂肪瘤”讓他生成一條“馬頸”，難看之余今年連呼吸都困難起來。他最終被確診患上馬德龍病這一罕見病，全球報告病例400多例，當(dāng)中九成以上與酗酒有關(guān)。

　　五旬怪阿叔 生成一“馬頸”

　　宏叔今年53歲，一直身體不錯，卻不太出門。他有難言之隱——10多年前開始，家人發(fā)覺，宏叔外形在悄悄變化，剛開始是雙側(cè)耳后、頸側(cè)及頸前部長有數(shù)個拇指大小的腫物，宏叔去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，說是“脂肪瘤”，建議密切隨訪。由于自身感覺沒什么影響，體檢也只說有高血壓而已，宏叔和家人就都沒當(dāng)回事。讓宏叔不好過的是，日復(fù)一日下來，外形初現(xiàn)“馬頸”、“牛頸”、“駝峰背”，異于常人的外貌伴隨十幾年，原本性格開朗的他，變得終日情緒低落。

　　不過，最終讓宏叔下定決心搞清楚身體出了什么問題，是因為今年來，腫物增大速度明顯加快，頸前部分如半個足球樣大小，頸后部分則呈雙球狀隆起，單個比拳頭還大。這不再僅是影響外觀，宏叔出現(xiàn)頭部仰俯轉(zhuǎn)動困難、呼吸困難，最近就連吃飯吞咽都產(chǎn)生障礙，痛苦異常。

　　原來“馬頸”是罕見馬德龍病

　　日前，宏叔來到廣東省第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科就診。檢查確認(rèn)，宏叔雙側(cè)耳后、頸側(cè)、鎖骨上窩及頸前部對稱性長有大小不一的巨大團塊狀腫物。頸部的氣管、兩側(cè)甲狀腺都無法摸到。MRI提示，頸部腫大并雙側(cè)多發(fā)脂肪沉積，經(jīng)過綜合判斷，宏叔的病最終被確認(rèn)為“馬德龍病”，也被稱作多發(fā)性對稱性脂肪增多癥。

　　廣東省第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫(yī)師傅向軍介紹，與多種罕見病一樣，馬德龍病也沒有非常明確的致病因素。經(jīng)過仔細(xì)問診，宏叔的病因露出蛛絲馬跡——宏叔特別好酒，不僅飲酒史長達30多年，而且每天飲白酒量在1.5斤~2斤之間，“該病的確好發(fā)于30~90歲的成年男性，其中90%以上病例與酗酒有關(guān)。”傅向軍說。

　　三次手術(shù) “馬頸”變回人頸

　　宏叔病情嚴(yán)重，危及生理功能，經(jīng)與患者商議決定進行手術(shù)切除“馬頸”。

　　不過，宏叔的手術(shù)難度很大，一方面是罕見病因素，另一方面是手術(shù)創(chuàng)面很大。傅向軍解釋，手術(shù)區(qū)域涉及頸動脈、頸靜脈、甲狀腺、面神經(jīng)等多種重要器官，此外，區(qū)域內(nèi)脂肪組織血管增生豐富，術(shù)中出血多，術(shù)后積血很可能壓迫氣管或造成感染，最危險的可能會造成脂肪栓塞，危及患者生命。

　　考慮了種種風(fēng)險，醫(yī)生最終為宏叔制定了一個三期的手術(shù)方案。經(jīng)過風(fēng)險重重的前后三次手術(shù)，宏叔終于解除了困擾十幾年的巨型“馬頸”，恢復(fù)人頸原形，宏叔的呼吸、吞咽等癥狀也消失殆盡，不日即可出院。

　　小資料：馬德龍病

　　良性對稱性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 又稱為馬德龍?。∕adelung?。?，是一種罕見的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病，患者常因頸部畸形、活動受限、壓迫氣管致呼吸困難而就診。

　　1846年由Brodie首次報道，1888年Madelung第一次總結(jié)了33例該病并進行文獻報道，因而又被命名為Madelung病。該病在地中海地區(qū)發(fā)病率最高，多發(fā)于中年男性。全世界已有200余例患者有明確文獻報道，但國內(nèi)報道很少。